Développement clinique des seins et leurs anomalies Martine BOISSERIE-LACROIX

Le développement des glandes mammaires chez la fillette est en général le premier signe pubertaire débutant en moyenne entre 10 ans 1/2 et 11 ans d'âge chronologique, sachant qu'il y a de grandes variations individuelles. Il n'existe pas de critère de normalité du sein, sa forme et son volume étant liés à la morphologie générale et appréciés en fonction de critères socio-culturels. Toute plainte d'une adolescente est à prendre en compte car peut aboutir à une véritable dysmorphophobie.

Le développement clinique normal des seins

Tanner a décrit plusieurs stades afin d'évaluer le degré de maturation pubertaire chez la fille, concernant le développement des seins et la pilosité pubienne, qui peuvent être dissociés. Le stade S1 mammaire correspond au thorax infantile, pré-pubère. Le stade S2 correspond à la poussée du bourgeon mammaire : le mamelon est saillant, l'aréole s'élargit. Ce stade est souvent précédé de mastodynies à type de picotements rétro-aréolaires ou de tension. Une poussée unilatérale est fréquemment observée. On palpe un petit nodule en arrière de la plaque aréolo-mamelonnaire correspondant au bourgeon ce qui ne doit pas inquiéter. Il n'est pas nécessaire de pratiquer une échographie. Au stade S3 la saillie mammaire est bien visible de profil, les surfaces du sein et de l'aréole ne sont pas encore bien séparées. Une asymétrie de développement des deux seins est fréquente, la symétrisation du volume pouvant prendre quelques mois voire une année. Au stade S4 l'aréole se projette en avant du sein. Au stade S5 l'aréole revient dans le plan du sein, c'est le stade adulte. Le développement du mamelon a été spécifiquement étudié. Sa croissance est faible entre S1 et S3 puis s'accélère entre S3 et S5, son diamètre étant mesuré à 5.92 mm un an en moyenne avant les premières règles. Le développement clinique des seins d'après les études de Tanner S1 : prépubère d'aspect infantile S2 : dit du bourgeon mammaire avec apparition d'une saillie du mamelon et un élargissement de l'aréole S3 : avec élargissement du sein et de l'aréole dont les surfaces ne sont pas encore bien séparées S4 : avec saillie de l'aréole S5 : adulte avec retour de l'aréole dans le plan de la surface du sein Sénologie de l'enfant et de l'adolescente - M. Boisserie-Lacroix, J. Bokobsa, M. Colle, C. Hocké, G. Boutet, A. Le Treut - Flammarion 1998 - Dessin E.P.

Les anomalies de développement mammaire : anomalies dans la chronologie

Le développement mammaire peut être trop précoce Soit isolé (premature thelarche) soit s'intégrant dans le cadre d'une puberté précoce. Le premature thelarche, dont l'étiologie demeure imprécise, survient de 1 à 3 ans d'âge, succédant ou non à une hypertrophie transitoire de la naissance; elle est uni- ou bilatérale, indolore, symétrique ou non, correspondant à un stade S2 le plus souvent mais parfois S3 ou S4; le mamelon et l'aréole ne sont pas développés, on n'observe aucun autre signe de développement pubertaire ce que confirment les examens biologiques (dosage d'oestradiol sanguin, test au LHRH) et si besoin radiologique (échographie pelvienne). La premature thelarche régresse en général spontanément, aucun traitement n'étant indiqué ; mais elle peut ne pas se modifier voire s'accentuer ; cependant le développement ultérieur des seins reste normal et les premières règles apparaissent à un âge habituel. Ces fillettes seront régulièrement surveillées afin d'éliminer avec certitude une vraie puberté précoce évolutive. Un développement précoce des seins associé à d'autres signes pubertaires doit faire pratiquer une échographie pelvienne et rechercher une cause organique centrale ou une hydrocéphalie qui seront traitées de façon spécifique. Il faudra également arrêter l'activité gonadotrope, par analogue du LH-RH. Le développement mammaire peut être tardif ou absent, caractérisé par l'absence de tout signe pubertaire au-delà de l'âge de 13 ans. Le retard pubertaire peut être révélateur d'une pathologie périphérique (syndrome de Turner) ou centrale (antécédent de tumeur crânienne, syndromes malformatifs) ou encore de pathologies variées (anorexie mentale, maladies viscérales chroniques) ; enfin il peut s'agir de retard simple de la puberté, quand tous les examens cliniques et paracliniques s'avèrent négatifs.

Les anomalies de développement mammaire : anomalies morphologiques

Beaucoup de ces anomalies restent de cause inconnue. Circonstances du diagnostic Les anomalies peuvent être mineures : polythélie (mamelon(s) surnuméraire(s) sur la « ligne axillaire » qui joint la clavicule au creux inguinal), hypoplasie souvent bilatérale (sein complet mais dont la taille est jugée trop petite), asymétrie modérée de taille ou de forme, dysharmonie. L'hypoplasie et l'asymétrie ne peuvent être correctement appréciées qu'une fois le développement pubertaire achevé. La fonction ovarienne et la croissance sont par ailleurs normales, et il n'y a pas besoin d'investigations hormonales. Jeune fille de 17 ans, présentant une hypoplasie mammaire bilatérale et un petit nodule palpable indolore. Echographie mammaire : la glande est peu développée, mesurant 8 mm d'épaisseur (cf échelle graduée sur le cadre de l'image). Le nodule se traduit par une lacune présentant des critères de bénignité, évoquant un noyau adénofibromateux.

Les anomalies peuvent être majeures Le volume mammaire peut être insuffisant L'amastie est l'absence totale de développement d'un sein, très rare, plutôt unilatérale, isolée ou associée à d'autres malformations de la tête et du cou. L'athélie est l'absence de plaque aréolo-mamelonnaire. L'aplasie correspond à l'absence de développement de la glande mammaire mais la plaque aréolo-mamelonnaire est bien constituée ; elle peut être due à une agénésie ovarienne, ou sans cause reconnue. Le syndrome de Poland associe à des degrés variables une agénésie du faisceau sterno-costal du muscle grand pectoral parfois du grand dorsal, des anomalies costales, une hypoplasie du membre supérieur mais sans retentissement sur l'épaule, et des malformations variables de la main (brièveté des deuxièmes phalanges, syndactylie). On observe dans ce syndrome une grande variabilité du développement mammaire, qui peut consister en une amastie, une aplasie ou une asymétrie majeure. L'origine vasculaire avec anomalie de l'artère sous-clavière embryonnaire est l'hypothèse la plus probable.   Le volume mammaire peut être exagéré, s'accompagnant de plus de manifestations fonctionnelles. Bien que les critères d'appréciation soient subjectifs, l'hypertrophie est évidente quand le volume mammaire dépasse 400 cm3, le volume normal étant de 200 à 350 cm3. L'hypertrophie juvénile apparaît dans la période pubertaire, évolue en 3 à 9 mois, les deux seins augmentant de taille de façon disproportionnée par rapport à la stature de la fillette. L'excès de développement porte à la fois sur le tissu glandulaire et sur le tissu conjonctif. Le sein est ferme et tendu à la palpation. La rapidité de croissance des glandes mammaires peut entraîner des mastodynies, des troubles trophiques (amincissement de la peau, apparition d'un lacis veineux) et des troubles de la statique rachidienne (cyphose, projection en avant des épaules pour cacher la poitrine) qu'il est important de rechercher, ainsi que le retentissement psychologique (port de vêtements très amples, arrêt des activités extra-scolaires notamment sportives, voire refus de l'école). L'hypertrophie constitutionnelle se manifeste plus tardivement après la puberté; on appréciera son importance sur la taille du soutien-gorge et le retentissement cutané (dermatoses, irritations par les bretelles du soutien-gorge). Elle peut être à prédominance glandulaire (chez la jeune fille de rapport staturo-pondéral normal) ou graisseuse (lors de surcharge pondérale). Cette hypertrophie peut s'associer à une ptôse conséquence d'une inadéquation entre le contenant et le contenu et d'une perte d'élasticité de la peau.   Les polymasties ou seins surnuméraires, avec ou sans plaque aréolo-mamelonnaire, résultent de la régression anormale de la ligne mammaire. Cette ligne mammaire, ou bande galactique, apparaît à la 4ème-5ème semaine de vie intra-utérine, et régresse dès la sixième semaine pour former un seul épaississement localisé au tiers moyen de la région thoracique. La localisation habituelle de ces seins surnuméraires est axillaire. L'asymétrie importante, qui nécessite un soutien gorge adapté avec deux bonnets différents, peut être classée en 4 catégories selon Vandenbussche : asymétrie congénitale vraie : syndrome de Poland et apparentés; asymétrie avec anomalie de taille, de position ou de forme du mamelon; asymétrie dans le cadre d'une maladie systémique telle la maladie de Recklinghausen. asymétrie primaire précoce dès la puberté, sans surcharge pondérale associée, ou avec surcharge pondérale, ou associée à une hypertrophie virginale. asymétrie secondaire acquise par tumeur sous-jacente. asymétrie tertiaire après irradiation dans l'enfance, traumatisme, chirurgie.   Les dysmorphies primitives concernent la forme de la plaque aréolo-mamelonnaire (aréole très large) ou du sein. Les seins tubéreux s'observent au moment de la croissance pubertaire ; l'expansion de la glande se fait de façon préférentielle en avant et dans les quadrants supérieurs d'où la forme oblongue du sein, l'ascension du sillon sous-mammaire et parfois la hernie de l'aréole à travers la plaque aréolo-mammelonnaire sous la poussée glandulaire; cette aréole est d'ailleurs large pour le volume mammaire. Le volume mammaire est normal ou diminué. Les outils du diagnostic Le diagnostic est essentiellement clinique. Rappelons que l'appréciation de normalité de taille ou de forme du sein est plus intime que clinique. Le médecin doit essayer de faire comprendre le caractère parfois transitoire d'une dysmorphie modérée (notamment les asymétries ou les hypoplasies quand le développement mammaire n'est pas terminé). Dans le bilan pré-opératoire du syndrome de Poland, il est utile de pratiquer une tomodensitométrie ou une IRM qui apprécient l'état du muscle grand dorsal et la faisabilité d'un lambeau homolatéral pour recouvrir la prothèse et combler le défect du tendon d'insertion du grand pectoral. Le diagnostic différentiel d'une hypertrophie peut poser des problèmes avec une adipomastie dans un contexte d'adiposité, mais si nécessaire un cliché mammographique montrera la prédominance graisseuse (claire) du cône conjonctivo-glandulaire. Quand l'hypertrophie est modérée et unilatérale, on peut discuter un syndrome tumoral (hamartome, adénofibrome géant, tumeur phyllode) mais il existe alors une déformation du galbe du sein, une consistance plus ferme à la palpation encore que l'examen clinique soit limité dans des seins volumineux et tendus. On peut si besoin pratiquer une mammographie (la numérisation dans ce cas précis offrira un meilleur contraste) voire une IRM, l'échographie étant limitée par l'étroitesse du champ d'exploration. Devant une asymétrie probablement secondaire acquise, il est utile de pratiquer au moins un cliché mammographique et/ou une échographie pour confirmer et analyser le syndrome tumoral sous-jacent. Traitement Médical On expliquera avec tact à la jeune patiente qu'il n'existe pas de crème susceptible de modifier le volume ni la forme du sein. La prescription d'oestrogènes à fortes doses dans les hypoplasies n'est pas communément admise en raison de leurs effets secondaires mal connus sur le sein et l'utérus lorsqu'il n'y a pas de compensation progestative. La prescription de progestatifs à forte doses est conseillée par certains pour tenter de bloquer le développement d'une hypertrophie massive, mais il n'y a pas de consensus et ce d'autant que les cas observés sont rares. Il n'est pas facile pour le médecin de corriger la blessure narcissique infligée par des seins qui ne correspondent pas au schéma du sein-magazine ou simplement du sein espéré. Il est nécessaire de réassurer l'adolescente dans sa féminité et de lui laisser espérer une correction chirurgicale des anomalies les plus graves. Une dysharmonie ne doit pas être négligée car elle peut faire le lit d'une véritable dysmorphophobie. Chirurgical Le retentissement psychologique souvent grave d'une malformation mammaire chez l'adolescente amène à poser l'indication d'une intervention chirurgicale. Il est difficile de proposer des schémas précis, devant le nombre et la variété des formes cliniques d'une même anomalie. Un traitement oestro-progestatif doit être arrêté deux mois avant l'intervention afin de prévenir le risque thrombotique, hémorragique et de mauvaise cicatrisation. Il est impératif d'avertir la jeune fille de la présence de cicatrices, et du résultat aléatoire de la chirurgie de la plaque aréolo-mamelonnaire. L'amastie et le syndrome de Poland peuvent conduire à la pose d'une prothèse mammaire, idéalement après la puberté. Certains auteurs recommandent néanmoins la pose précoce d'un expandeur sous-cutané gonflé peu à peu jusqu'à la fin de la croissance mammaire, afin de bien distendre la peau ; de plus, la vie sociale des jeunes filles serait améliorée par ce geste. Après pose de la prothèse définitive, le galbe du sein reconstruit est en général satisfaisant dans les quadrants inférieurs, mais il faudra avertir la patiente qu'il persiste souvent une dépression dans la région sous-claviculaire. Le geste chirurgical est idéalement associé à la correction à visée esthétique des anomalies thoraciques (implant de comblement du défect musculothoracique, transposition musculaire du grand dorsal, prothèse pour combler un pectus excavatum). La chirurgie de réduction des hypertrophies fait appel aux mêmes techniques que celles utilisées chez l'adulte. Elle est indiquée quand l'hypertrophie est mal supportée sur le plan psychologique, douloureuse (cyphose) et inesthétique (épaules rentrées). Il importe de pouvoir attendre la fin de la croissance et la stabilisation du volume mammaire, soit l'absence de modification nette depuis un an chez une jeune fille réglée depuis au moins trois ans. De plus, l'imprégnation oestrogénique de la puberté favorise les cicatrices chéloïdes. Mais il ne faut pas trop attendre non plus, car l'existence de vergetures compromet une bonne cicatrisation. Une enquête de Evans ayant porté sur 16 jeune filles âgées de 14 à 16 ans au moment de la chirurgie de réduction a montré que l'intervention avait eu des conséquences psychologiques favorables ; six d'entre elles remarquaient toutefois une diminution non gênante de la sensibilité du mamelon. Lorsque l'hypertrophie s'inscrit dans un contexte de surcharge pondérale, il sera nécessaire de faire suivre un régime amaigrissant. Le traitement des asymétries comportant une hypertrophie fait appel aux techniques de réduction mammaire. Grolleau et al insistent sur les techniques de dessin préétabli pour rétablir la symétrie, ne tenant compte que des mensurations de la peau qui sera conservée puisque c'est elle qui représente l'essentiel des moyens de fixité du sein. Quand l'asymétrie comporte un sein assez volumineux et un de taille petite mais acceptable, on préférera une reconstruction par diminution du sein le plus gros, en tenant compte de l'évolution souvent médiocre d'une prothèse unilatérale. Si l'hypoplasie unilatérale est marquée, on placera une prothèse uni ou bilatérale en fonction du volume du sein controlatéral après prothèse d'expansion temporaire dans le sein hypoplasique. Il peut être nécessaire de combiner augmentation-réduction ou expansion-réduction. Le traitement des seins tubéreux dépend du degré de déficience des quadrants inférieurs. Quand l'anomalie est peu marquée (seul le quadrant inféro-interne est très peu développé) et quand le volume mammaire est suffisant, on redistribue la glande dans le quadrant inféro-interne. Mais pour un degré de déficience plus important, il faudra placer une prothèse et éventuellement dans un deuxième temps lors de hernie aréolaire effectuer un recentrage et un enfouissement de l'aréole. Evolution Chez les jeunes filles porteuses de prothèse, la surveillance ne diffère pas de celle de la femme adulte. Après chirurgie de réduction, le résultat est en général définitif, mais il peut être observé une récidive de l'hypertrophie quand cette dernière est de forme juvénile, et une mastectomie sous-cutanée avec reconstruction immédiate doit être envisagée. La question de l'allaitement peut être soulevée: l'intégrité des canaux galactophores est respectée dans la plupart des techniques de réduction (le complexe aréolo-mamelonnaire est transposé sur un pédicule glandulaire) sauf en cas de greffe libre de l'aréole où les canaux sont sectionnés. Il faudra donc penser à informer la jeune patiente des conséquences chirurgicales sur l'allaitement, qui reste possible bien souvent. Docteur Martine BOISSERIE-LACROIX Hôpital Saint-André Service de Radiologie 1 rue Jean Burguet 33075 BORDEAUX

MOTS-CLES : Seins - Tanner - Hypertrophies - Hypoplasies - Polymasties - Asymétries - Polythélies - Dysmorphies - Poland - Amasties - Puberté - Adolescente