Circonstances de découverte

L'interrogatoire et l'examen clinique doivent apprécier le caractère indolore ou sensible du nodule, sa mobilité et sa consistance, ses modifications par rapport au cycle menstruel, son éventuelle évolutivité, l'existence d'un écoulement dont le siège doit être bien précisé : transmamelonnaire ou transaréolaire. L'état de la peau est important à noter : coloration bleutée, amincissement cutané voire pré-ulcération, lacis veineux, observés lors de croissance rapide d'une tumeur. On palpera les aires ganglionnaires.
Les antécédents personnels et familiaux, la prise d'un contraceptif oral sont demandés.

Les outils du diagnostic

L'examen clinique

• Le nodule parenchymateux
Un nodule de petite taille, inférieur à 3 cm, ferme, bien limité, indolore, ne se modifiant pas avec le cycle menstruel évoque un adénofibrome qui représente la majorité des tumeurs de l'adolescente. On l'observe plutôt en période post-pubertaire mais on l'a décrit à partir de 10 ans. On gardera à l'esprit qu'un kyste est rare avant 20-24 ans. Rarement une papillomatose juvénile peut se traduire par un nodule évoquant en tout point un adénofibrome. Un aspect bleuté de la peau évoque un hémangiome, mais les modifications cutanées sont inconstantes.
Un placard que l'on a du mal à circonscrire, un peu sensible, d'allure glandulaire, devra faire l'objet d'un nouvel examen clinique en période post-menstruelle, qui bien souvent ne retrouvera plus le placard.
L'examen clinique peut être plus ambigu. Ainsi, la consistance d'un adénofibrome peut se modifier avec le temps, et de caoutchouteuse devenir dure voire pierreuse, même chez la jeune fille. De même un placard sensible à la pression, irrégulier à la palpation doit alerter et faire pratiquer une échographie à la recherche d'une papillomatose juvénile.
Il est également difficile, dès l'examen clinique, d'avancer une étiologie devant une masse de plus de 4-5 cm, entraînant éventuellement un retentissement cutané, aucun signe clinique ne permettant de trancher entre adénofibrome géant et tumeur phyllode. Un harmartome volumineux est responsable d'une asymétrie évocatrice. A cet âge, les tumeurs sont bénignes dans l'immense majorité des cas, même si elles atteignent parfois une taille importante de 9 à 10 cm, la croissance rapide et importante étant une caractéristique en période post-pubertaire.
La palpation de nodules multiples, uni ou bilatéraux, fermes et indolores, évoque une adénofibromatose qui s'observe dans environ 25% des cas d'adénofibrome.
En ce qui concerne l'écoulement, il est absent dans un adénofibrome, parfois présent lactescent voire sanglant dans une papillomatose.

• Le nodule rétroaréolaire indolore ou associé à des mastodynies
Autre cas de figure, on palpe un nodule bien limité dont la localisation rétro-aréolaire est évocatrice d'emblée d'un kyste rétro-aréolaire, fréquent aux alentours de la puberté et jusqu'à 22-23 ans, dû à la dilatation d'une petite glande mammaire accessoire. Ce kyste est en général sensible, responsable de mastodynies rétro-aréolaires. Plus rarement, il existe des adénofibromes situés en arrière de l'aréole dont la sensibilité peut s'expliquer par leur situation dans une région très innervée.

• Le nodule après traumatisme
On fera préciser la nature, la force et l'impact du traumatisme. La masse palpable correspond à la collection liquidienne et peut s'accompagner de douleur élective, d'ecchymose.

Les examens complémentaires

• La mammographie est en général inutile (car il n'y a pas de carcinome canalaire à cet âge, l'examen est irradiant et de lecture difficile encore que certaines jeunes filles présentent des glandes en involution adipeuse assez marquée). On ne pratiquera un cliché (par exemple oblique externe qui déroule toute la glande) que devant un examen clinique ambigu (placard irrégulier sensible qui évoque une papillomatose juvénile) ou devant une masse importante (à la recherche d'un hamartome responsable d'une asymétrie mammaire, et mieux mis en évidence sur la mammographie que sur l'échographie).

• L'échographie est à cet âge l'examen de première intention. Elle sera pratiquée avec une sonde de très haute fréquence qui est à l'heure actuelle indispensable car permettant une meilleure caractérisation des lésions tumorales. Le Doppler couleur n'augmente pas la spécificité de l'examen.

• La ponction cytologique a un intérêt réduit à cet âge. L'aspect radio-clinique est en général suffisamment évocateur. De même la microbiopsie d'un nodule a priori bénin nous semble devoir être évitée pour plusieurs raisons : s'il s'agit d'une masse volumineuse, ou d'un placard évoquant une papillomatose, l'exérèse sera nécessaire, et le geste interventionnel alors redondant ; le diagnostic différentiel entre adénofibrome et phyllode n'est pas possible sur une carotte de microbiopsie, la cellularité du stroma étant difficile à apprécier sur un petit échantillon, et ce d'autant qu'à cet âge les adénofibromes sont richement cellulaires. De plus ce geste paraît invasif chez une jeune fille. La microbiopsie sera réservée aux cas exceptionnels de discordance clinique et échographique : ainsi les localisations primitives de lymphomes ont une présentation clinique orientant plutôt vers la bénignité, alors que les signes échographiques sont plus ambigus.

• L'IRM ne permet pas la caractérisation d'une masse et n'a pas d'indication sauf cas exceptionnel (appréciation de l'étendue et des rapports d'une volumineuse tumeur).

Conduite du diagnostic

Tout nodule n'ayant pas disparu après les règles ou ne présentant pas de modification avec le cycle menstruel doit faire pratiquer une échographie dont l'intérêt principal est de différencier un contenu liquidien (trans-sonique) d'un contenu solide. Les signes communs au syndrome tumoral bénin sont une forme ovalaire parallèle au plan cutané, des contours nets avec ombres latérales, une échostructure interne modérément hypoéchogène homogène, un renforcement postérieur marqué, une dépressibilité sous la pression de la sonde.

Un nodule rétroaréolaire apparaissant transsonique pur ou avec un niveau correspondant à des liquides de phases différentes, évoque un kyste rétro-aréolaire. On examinera systématiquement le côté controlatéral à la recherche d'un kyste asymptomatique. La ponction à titre diagnostique est inutile. Il est plus rare qu'un nodule rétro-aréolaire apparaisse de contenu solide à l'échographie, correspondant alors à un adénofibrome. Quand le diagnostic hésite entre un adénofibrome et un kyste à contenu épais, les sondes de très haute fréquence permettent une meilleure approche de l'architecture interne, notamment en mettant en évidence de petites fentes liquidiennes dans un adénofibrome. Exceptionnellement, une petite tumeur rétroaréolaire de type solide peut correspondre à un papillome (qui a été décrit à partir de l'âge de 12 ans), en général associé à un écoulement.

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23 ans. Nodule palpable sous l'aréole droite, un peu sensible. Echographie : lacune de 1 cm, de type liquidienne avec une image de niveau. Kyste rétro-aréolaire, qui a spontanément disparu.

20 ans. Nodule rétro-aréolaire droit. Echographie : lacune de 1 cm, de type solide, à grand axe horizontal, bien limitée. L'aspect radio-clinique est celui d'un adénofibrome, qui a d'ailleurs spontanément disparu en quelques mois.

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Un nodule parenchymateux indolore mobile de moins de 3 cm se traduisant par un syndrome tumoral bénin ayant les caractéristiques évoquées ci-dessus correspond à un adénofibrome.C'est une prolifération bénigne développée aux dépens des lobules et du conjonctif, dont les deux composantes épithéliale et stromale sont équilibrées. Son siège est en général superficiel, et chez la jeune fille il présente souvent une échogénéicité élevée et un renforcement postérieur marqué dus à sa forte cellularité ; il n'y a pas à cet âge d'aspect atypique et de problème diagnostique. On pourrait évoquer aussi un adénome, beaucoup plus rare, certains en faisant une entité différente de l'adénofibrome (prolifération de tubes séparés par un stroma réduit) ; en pratique les aspects radio-cliniques et la conduite à tenir ne diffèrent pas de l'adénofibrome.	25 ans. Nodule palpable indolore. Echographie : lacune de 12 mm, de type solide, bien limitée, comportant deux fentes liquidiennes, comme cela peut s'observer dans les adénofibromes quand on utilise une sonde de haute fréquence.

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Une masse de plus de 4-5 cm,voire beaucoup plus (8-10cm), ferme, de croissance rapide, entraînant éventuellement des modifications cutanées, doit faire évoquer un adénofibrome géant (adénofibrome « classique » sur le plan histologique, dont la taille dépasse 5 cm ou qui pèse plus de 500 g)/ un adénofibrome juvénile (qui possède un stroma particulièrement cellulaire)/ ou une tumeur phyllode (dont la composante fibro-épithéliale est déséquilibrée est profit de la composante stromale). La tumeur phyllode a un temps de doublement souvent inférieur à 3 mois ; elle est exceptionnelle avant 20 ans, représentant 1 à 3% des tumeurs mammaires de l'adolescente. L'échographie permet parfois d'orienter le diagnostic. Des septas échogènes(correspondant aux bandes de collagène entre les lobules hypertrophiés) sont typiques d'un adénofibrome, on peut voir aussi de petites aires anéchogènes (correspondant à des zones de nécrose). Des zones circonscrites de 3 à 10 mm, anéchogènes, intra tumorales, plutôt périphériques, évoquent une tumeur phyllode (correspondant probablement au matériel liquidien des fentes kystiques). On pourrait discuter devant une tumeur volumineuse un hamartome mais il est plus rare à cet âge ; la consistance en est plus mollasse, en fait il se confond souvent avec le reste de la glande. On l'évoquera principalement devant une asymétrie mammaire d'apparition récente. Un cliché mammographique est alors justifié, montrant typiquement une image mixte claire et opaque.	22 ans. Masse palpable de 5 cm, mobile, indolore, connue depuis deux ans mais ayant récemment augmenté de taille. L'échographie montre un syndrome tumoral de type solide, avec des septa échogrènes intra-tumoraux, évoquant un adénofibrome géant. Exérèse chirurgicale : adénofibrome "classique".

Devant un placard sensible ou un nodule ayant les caractéristiques d'un adénofibrome, l'échographie peut parfois montrer une plage hypoéchogène plus ou moins bien limitée, comportant de petits kystes périphériques. L'aspect évoque alors une papillomatose juvénile. Cependant, avec les sondes haute fréquence, on observe de plus en plus souvent des petits kystes groupés, et le diagnostic ne doit pas être abusivement porté ; on se souviendra qu' il n'a pas été décrit dans la littérature de papillomatose asymptomatique, compte-tenu du petit nombre de cas que comportent les quelques séries connues. Si le diagnostic est hésitant, la sanction étant chirurgicale, il peut être intéressant dans ce cas de pratiquer une ponction cytologique concluant à une métaplasie, voire une microbiopsie.
La découverte de kystes banals dans le cadre d'une mastopathie fibro-kystique est rare avant 20-24 ans. Leur aspect échographique ne pose pas de problème diagnostique.

Une masse post traumatique apparaît de type liquidien, parfois cloisonnée ou hétérogène en fonction de l'évolution de l'hématome. Un tel aspect dans le contexte clinique est suffisant à poser le diagnostic, d'autant qu'à cet âge, on n'a pas à craindre un cancer sous jacent révélé par le traumatisme.
Il est exceptionnel que des signes de malignité soient mis en évidence : contours irréguliers, hypoéchogénéicité marquée. Le contexte clinique d'antécédent de cancer traité oriente le diagnostic de localisation mammaire secondaire. Il n'existe pas dans la littérature de description radiologique de cancer mammaire primitif (dont le sécrétant juvénile, le moins rare).

Arbre décisionnel

Quand l'aspect clinique conforté par l'échographie est évocateur d'un kyste rétro-aréolaire ou d'un adénofibrome, la cytologie est inutile à cet âge, de même la microbiopsie. Quand il s'agit d'une masse solide de plus de 4cm, l'exérèse est nécessaire même si la bénignité est la règle à cet âge, d'une part pour éviter des troubles cutanés, d'autre part pour avoir une certitude histologique (adénofibrome ou phyllode) qu'une microbiopsie ne pourra donner. De plus une tumeur volumineuse et évolutive peut correspondre à un sarcome, même si cette hypothèse est exceptionnelle chez l'adolescente, le cystosarcome phyllode étant la forme la moins rare.
L'hypothèse d'une papillomatose juvénile doit conduire à la biopsie-exérèse chirurgicale qui assure le diagnostic et le traitement. La lésion est en général unilatérale, localisée, comportant de nombreux kystes et une hyperplasie de type canalaire floride voire atypique.
Un nodule chez une jeune fille aux antécédents carcinologiques fera l'objet d'une ponction cytologique, quelque soit les caractéristiques cliniques et échographiques, affirmant le diagnostic de malignité si le nodule est suspect, ou confirmant un adénofibrome quand l'aspect est rassurant.
En fait, les indications de la cytoponction et de la microbiopsie sont très rares à cet âge.

D'un adénofibrome

Le traitement médical, les indications opératoires et la surveillance de différentes formes cliniques sont traités et discutés dans la fiche « Traitement de l'adénofibrome mammaire de l'adolescente » du Dr. Boutet.
Il faudra inciter la jeune fille à conserver son dossier radiologique afin qu'elle puisse le présenter plus tard, lors des mammographies de dépistage qu'elle passera ultérieurement.

D'un kyste rétro-aréolaire

On préviendra la jeune patiente que ce kyste régresse en général spontanément, qu'il peut s'évacuer à travers l'aréole. Le traitement anti-inflammatoire est indiqué lors de poussées inflammatoires quand les mastodynies sont vives et deviennent diffuses. La ponction à l'aiguille ne sera indiquée que devant un kyste qui grossit rapidement et devient douloureux, ce cas de figure étant très rare.
Il n'y a pas de surveillance particulière à prévoir. Une récidive peut s'observer à court ou long terme, favorisée par un changement de climat hormonal (mais un traitement oestroprogestatif n'est pas contre indiqué). Les rapports du kyste rétroaréolaire et de l'abcès périaréolaire ne sont pas bien définis.

D'une papillomatose juvénile

L'excision chirurgicale doit être complète. L'examen extemporané est déconseillé devant les difficultés de diagnostic de certaines lésions parfois associées notamment une hyperplasie épithéliale atypique. Le risque de cancer ultérieur est incertain, d'où la difficulté à définir un rythme de surveillance après diagnostic d'une papillomatose. Rosen recommande un examen clinique annuel et une mammographie en fonction des résultats de l'examen clinique.

D'un kyste de mastopathie fibrokystique

Comme chez la femme adulte, la ponction ne sera effectuée que si le kyste est gros, tendu, douloureux.

Docteur Martine BOISSERIE-LACROIX
Hôpital Saint-André
Service de Radiologie
1 rue Jean Burguet
33075 BORDEAUX

1. Ashikari R., Farrow JH, O'Hara J. Fibroadenomas in the breast of juveniles. Surg Gynecol Obstet, 1971,132 : 259-262.
2. Boisserie-Lacroix M, Bokobsa J. Tumeurs bénignes. In : M Boisserie-Lacroix, J Bokobsa, C.Hocké, G Boutet, A. Le Treut. Sénologie de l'enfant et de l'adolescente. Médecine-Sciences Flammarion Edit. Paris, 1998: 83-97.
3. Delambre Y. Kyste rétroaréolaire des glandes de Montgomry chez l'adolescente. JEMU, 1995, 16 : 254-261.
4. Le Treut A.,Testard S, Trojani M et al. La papillomatose juvénile, à propos de 4 observations. J Le Sein, 1991, 1 : 17-21.
5. Neinstein LS. Breast diseases in adolescents and young women. Pediatr Clin Am, 1999, 46 : 607-629.
6. Rosen PP, Holmes G, Lesser ML et al. Juvenile papillomatosis and breast carcinoma. Cancer, 1985,55 : 1345-1352.

MOTS-CLES : Seins - Mastodynies - Adolescente - Masses - Nodule - Tumeur - Kyste - Papillomatose - Adénofibrome - Phyllode - Mastopathie