Kystes de l'ovaire de l'enfant
	Catherine PIENKOWSKI

Les kystes ovariens représentent plus de la moitié de la totalité des masses ovariennes décelées pendant l'enfance et leur fréquence est très certainement sous-estimée par la méconnaissance des formes asymptomatiques et spontanément régressives (1,2). Ils sont définis comme des masses ovariennes bénignes, bien délimitées, à contenu liquidien. Le diagnostic s'effectue par échographie et une prise en charge appropriée et précoce permet d'éviter les complications à type de torsion qui mettent en jeu l'ovaire (3)

Circonstances de découverte

Deux signes d'appel clinique Deux types de signes d'appel peuvent amener à évoquer l'existence d'un kyste ovarien : un syndrome douloureux ou un syndrome endocrinien. Dans tous les cas l'échographie pelvienne confirmera le diagnostic. Syndrome douloureux abdomino-pelvien Douleur abdomino-pelvienne + nausées et vomissements sans fièvre : évoquer en priorité une torsion d'ovaire Il peut s'agir : • D'un syndrome douloureux aigü ou subaigü abdomino-pelvien associé à des signes peu spécifiques (nausées, vomissements, troubles urinaires), parfois récidivants sur plusieurs semaines. • D'un syndrome douloureux suraigü qui doit faire penser à une complication ovarienne à type de torsion ou d'hémorragie, ce qui nécessite une prise en charge en urgence car le pronostic ovarien est mis en jeu. • De vagues douleurs pelviennes associées au développement perceptible et visible d'une masse abdomino-pelvienne. Syndrome endocrinien « Pseudo Puberté Précoce » Des métrorragies chez une petite fille associées à un développement subit des seins orientent vers un kyste ovarien sécrétant La survenue brutale d'un développement mammaire suivi de métrorragie chez une petite fille (3 à 5 ans) oriente vers une pseudo- puberté précoce et doit faire évoquer en premier lieu une origine ovarienne, soit par kyste autonomisé, soit par « masse » sécrétante. Dès cette étape clinique, on s'attachera à rechercher des taches cutanées « café au lait » qui caractérisent le syndrome de Mac Cune Albright (4).

Outils du diagnostic

L' imagerie par échographie pelvienne pour un kyste simple, le bilan hormonal pour un kyste sécrétant, les marqueurs tumoraux et l'IRM pour une masse hétérogène à composante liquidienne. Imagerie L'échographie pelvienne, par voie sus-pubienne est l'examen clé pour le repérage du kyste (dimension, aspect, contenu) et l'étude des organes génitaux (ovaire controlatéral et utérus). La découverte d'une image purement liquidienne, à paroi fine et régulière est en faveur d'un kyste fonctionnel. A l'inverse, toute image qui n'est pas strictement liquidienne fait évoquer soit une complication de kyste (hémorragie ou torsion) soit un kyste organique devant l'existence de graisse ou de calcifications, soit enfin une tumeur à composante kystique. L'étude Doppler peut alors renseigner sur la vascularisation de la masse. Le recours à l'IRM ne se justifie que pour la confirmation d'une nature multitissulaire (kyste dermoïde) ou dans le cadre d'un bilan d'extension d'une masse suspecte de malignité. L'exploration hormonale Les dosages plasmatiques des stéroides sexuels (estradiol, testostérone, et androgènes) et les dosages de base et sous stimulation (test LHRH) des gonadotrophines LH et FSH sont indispensables devant des signes de puberté précoce. Des taux très élevés d'estradiol (> 30 pg/ml) associés à des taux bas et non stimulables de LH et FSH confirment l'origine périphérique d'une pseudo-puberté. A l'inverse, des taux élevés de FSH voire de LH avec un taux d'E2 > 20 pg/ml est en faveur d'une origine centrale . Origine Estradiol / testosterone Test LHRH Ovarienne E2 LH et FSH Centrale -hypophyse E2 LH et FSH

Les dosages des marqueurs tumoraux Le dosage des marqueurs tumoraux est une aide utile au diagnostic devant des formes échographiquement difficiles à analyser ou pour le suivi post tumorectomie . Certains ont une spécificité de tissus : Alpha Foeto proteine Carcinome Embryonnaire Tératome immature malin Tumeur Germinale mixte Beta Human Chorionique Gonadotropin Choriocarcinome Dysgerminome Carcinome embryonnaire AMH, Inhibine Tumeur de la Granulosa Ag carcino Embryonnaire Tumeurs epithéliales malignes Cystadénome malin LDH Dysgerminome CA 125 Kyste fonctionnel ? Tératome immature

Les principales causes et leur prise en charge

Les kystes fonctionnels Ils sont plus fréquents lors de la mise en jeu de l'activité gonadotrope pendant la période néonatale (1er semestre) ou en début de puberté. Ce sont des kystes peu ou non sécrétants qui peuvent régresser spontanément, il est donc de règle de proposer en premier lieu une surveillance échographique . Parfois le test LHRH montre une activité FSH persistante ce qui fait discuter un traitement médical par les analogues du LHRH plus efficaces que l'acétate de cyprotérone. Un geste chirurgical est nécessaire du fait du risque majeur de torsion devant un accroissement rapide du volume ou des diamètres de kystes supérieurs à 60 ou enfin devant la persistance du kyste au delà de 4 à 6 semaines . CONDUITE A TENIR • Surveillance de l'évolution par contrôle échographique mensuel • Traitement Médical pendant 3 mois (si FSH élevée): Décapeptyl LP 3 mg 1 injection tous les 28 jours IM ou Enantone LP 3.75 mg 1 injection sous cutanée tous les 28 jours • Kystectomie ou ponction à l'aiguille écho-guidée si persistance du kyste au delà de 4 à 6 semaines • Intervention en urgence devant toute complication (torsion, hémorragie) Les pubertés précoces périphériques ou « Pseudo-Puberté » par kyste autonomisé La pseudopuberté précoce avec kyste ovarien récurrent la plus connue est celle du syndrome de Mac-Cune Albright qui associe puberté précoce,des taches cutanées « café au lait » et une dysplasie fibreuse des os. C'est une maladie sporadique, à début très précoce au cours de l'embryogénèse caractérisée par une activation constitutionnelle du système de transduction Gs-adenylate cyclase-AMPc (5). Cette pseudopuberté précoce due à des kystes ovariens récurrents et souvent isolés, sans les signes cutanés ni osseux qui apparaissent plus tardivement, fait fortement suspecter cette étiologie. Le diagnostic pourra être confirmé en biologie moléculaire par la recherche de mutation activatrice des proteines G sα dans le sang périphérique ou dans les tissus atteints (6). CONDUITE A TENIR • Aspiration du liquide écho-guidée ou kystectomie sous coelioscopie. Etude en biologie moléculaire des mutations des protéines Gs sur des cellules du liquide ou de la paroi du kyste. • Traitement par les inhibiteurs de l'aromatase des formes sévères (Testolactone 20 à 40 mg par jour en 4 à 6 prises). Il s'agit d'une forme de puberté gonado-indépendante et les traitements freinateurs pubertaires habituels sont inefficaces. • Surveillance à long terme des autres localisations notamment osseuses par scintigraphie corps entier au Tc. Les Stimulations ovariennes des Pubertés Précoces Centrales Il peut s'agir de kystes ovariens volontiers bilatéraux (ou unilatéral avec un ovaire controlatéral multifolliculaire) qui inaugurent une puberté précoce centrale (7). La persistance ou la réapparition des caractères sexuels secondaires après traitement des kystes sont des éléments très en faveur de cette origine. CONDUITE A TENIR • Le bilan hormonal (Test LHRH) pour confirmer une activation de l'axe gonadotrope. • IRM Hypothalamo-hypophysaire à la recherche d'une tumeur (hamartome, gliome) • Traitement freinateur gonadotrope par les analogues du LHRH est alors justifié DECAPEPTYL® ou ENANTONE® sans interruption jusqu'à un âge normal de puberté . Les autres affections endocriniennes Certaines productions hormonales excessives peuvent interférer avec l'ovaire et stimuler le développement excessif d'un follicule comme la TSH avec les récepteurs FSH de l'ovaire dans le cas d'hypothyroidie acquise, ou la conversion d' androgènes en estrogènes devant des signes de virilisation (9,10). CONDUITE A TENIR • Bilan thyroidien et traitement par levothyrox : 2 à 3 mcg/kg /jour (entre 50 et 75 mcg/jour) , adaptation du traitement selon la croissance et TSH et T4 de contrôle • Bilan surrénalien à la recherche d'un bloc enzymatique (21 Hydroxylase) et traitement adapté par hydrocortisone Les Kystes Organiques Les kystes dermoides représentent le néoplasmes le plus fréquent pendant l'enfance. Ce sont des tumeurs germinales bénignes à développement lent et parfois volumineux. L'échographie permet le repérage de composante de tissu ectodermique (peau, poils, dent). Les cystadénomes sont des tumeurs rares chez l'enfant volontiers récidivants. Les cystadénomes séreux sont souvent uniloculaires à contenu clair, les cystadénomes mucineux sont multiloculaires à paroi plus épaisse. Les tumeurs juvéniles des cellules de la granulosa surviennent pendant l'enfance et sont généralement bénignes (10). Elles sécrètent des estrogènes et se manifestent par une pseudo-puberté précoce. L'AMH et l'Inhibine sont des marqueurs spécifiques permettant de déceler toute récidive. CONDUITE A TENIR • Kystectomie avec préservation de l'ovaire • Examen per-opératoire de l'ovaire controlatéral • Surveillance des récidives par échographie • Dosage des marqueurs tumoraux dans le suivi post opératoire.

Conclusion

Il est important de penser à l'éventualité d'un kyste de l'ovaire compliqué devant tout syndrome douloureux abdomino-pelvien et de demander rapidement une échographie. La torsion d'ovaire est la complication la plus fréquente et mérite un geste de détorsion en urgence.

Table 1 : CONDUITE A TENIR

Table 2: CONDUITE A TENIR Docteur Catherine PIENKOWSKI Hôpital des Enfants 330 avenue de Grande-Bretagne 31026 TOULOUSE CEDEX

Bibliographie

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MOTS-CLES : PIENKOWSKI C. - Kystes - Ovaire - Douleur - Puberté précoce - Mac Cune Albright - Torsion - Cystadénomes - Dysgerminomes