Grandes tailles de l'enfant et de l'adolescente : conduite à tenir
Michel COLLE

Les questions médicales qui se posent devant une enfant de trop grande taille sont les suivantes : cette enfant ou cette adolescente a-t-elle une vitesse de croissance excessive ? pourrait-elle présenter une pathologie organique ? Son avance staturale actuelle la prédispose-t-elle a une grande taille adulte ? est-on dans la situation de devoir envisager un traitement destiné à réduire ce pronostic ?

Dans cette situation, il convient avant tout de reconnaître les principales pathologies responsables d'une accélération de la vitessse de croissance. Ce sont les pathologies endocriniennes dont les arguments sont : l'accélération de la vitesse de croissance, l'âge osseux supérieur à l'âge chronologique et souvent la présence d'anomalies évocatrices à l'examen clinique.

Diagnostic positif

Circonstances de découvertes

Un enfant est dit de grande taille lorsque sa taille est supérieure au 97° percentile d'après les courbes de croissance utilisées pour la surveillance des enfants et disponibles dans tous les carnets de santé. Le diagnostic de grande taille constitutionnelle repose sur l'étude de l'arbre généalogique et l'observation des tailles familiales. Il est bien sûr indispensable de reconstituer la courbe de croissance complète de l'enfant. Les enfants de grande taille ont en général une taille de naissance supérieure à la moyenne et leur grande taille devient évidente vers l'âge de 3 ou 4 ans. Leur vitesse de croissance est accélérée dans les premières années de la vie puis leur courbe de croissance devient parallèle à la courbe normale. L'examen clinique est indispensable dans tous les cas : toute anomalie phénotypique doit faire évoquer les causes de croissance excessive d'origine organique.

La détermination de la maturation osseuse est indispensable pour évaluer le pronostic de taille adulte. Celui-ci doit être estimé avec prudence à l'aide de différentes méthodes de prédiction, la méthode de Bayley et Pinneau étant la plus utilisée. Les limites de ces estimations sont liées au fait qu'elles se fondent sur les données de croissance de sujets normaux. La méthode de Bayley et Pinneau surestime la taille adulte et sa précision s'améliore avec l'âge de l'enfant. La taille-cible parentale doit aussi être prise en considération : taille de la mère + taille du père + 6,5 cm (garçon), - 6,5 cm (fille).

Bilan initial

Il doit être prescrit en fonction de la clinique. Outre l'évaluation de l'âge osseux, il comportera sans doute un dosage des hormones thyroïdiennes (thyroxine libre et TSH), un dosage de l'IGF-1 et, si besoin, les explorations permettant l'élimination d'une puberté précoce. L'IRM de l'hypophyse n'est utile que si des arguments plaident en faveur d'un excès de la production d'hormone de croissance.

Les causes organiques de grande taille

L'hyperthyroïdie

Celle-ci peut être liée à une thyroïdite ou à une maladie de Basedow. On peut retrouver un goitre, une tachycardie, parfois déjà une hypertension artérielle. Le diagnostic est confirmé par l'augmentation de la thyroxine libre alors que le taux circulant de la TSH est effondré. Le traitement repose sur les antithyroïdiens de synthèse.

Les pubertés précoces

Elles sont définies par le développement des caractères sexuels avant l'âge de 8 ans chez la fille.

La puberté précoce est centrale lorsqu'existe une activation trop précoce de l'axe hypothalamo-hypophysaire ; elle est dite périphérique ou encore appelée pseudo-puberté précoce lorsqu'elle est liée à une sécrétion gonadique ou surrénalienne de stéroïdes sexuels.

Le diagnostic repose sur l'exploration hormonale incluant un test au LH-RH ainsi qu'un dosage de l'oestradiol chez la fille. L'échographie pelvienne est un examen performant.

Le blocage de la puberté par les agonistes de la LH-RH est discuté en fonction de l'évolutivité dans le cas des pubertés centrales.

L'hypersécrétion d'hormone de croissance (acromégalie)

Cette pathologie est exceptionnelle chez l'enfant.

L'apparition d'un faciès évocateur, l'élargissement des mains et des pieds sont communs.

Le diagnostic est fait sur les taux élevés non seulement de l'hormone de croissance mais surtout de l'IGF-1 ainsi que sur le non-freinage par le test de charge orale en glucose de la sécrétion d'hormone de croissance.

Le traitement est en général chirurgical lorsqu'un adénome hypophysaire est mis en évidence.

Les syndromes malformatifs

Un certain nombre de pathologies malformatives, le plus souvent d'origine génétique, peuvent s'accompagner de grande taille et/ou d'accélération de la vitesse de croissance. On peut ainsi envisager les diagnostics de syndrome de Sotos, de Beckwith-Wiedemann, de Marfan, ou encore une homocystinurie.

Les grandes tailles constitutionnelles

Il s'agit de la cause la plus fréquente des avances staturales chez l'enfant. Dans cette situation, l'examen clinique est sans anomalie, les examens complémentaires sont négatifs et l'on retrouve fréquemment une grande taille familiale. Toute la difficulté réside dans le pronostic de la taille adulte finale et dans l'indication d'un traitement visant à réduire si possible une taille adulte dite excessive.

Plus de 30 ans après avoir entrepris le traitement d'adolescentes de grande taille constitutionnelle par les stéroïdes sexuels (in 1), la question se pose encore du bien fondé de cette thérapeutique, aux titres de son efficacité réelle - peu vraisemblable chez le garçon (2) non prouvée dans tous les cas chez la fille (3) -, du ratio risque / bénéfice (qui n'est pas toujours favorable) et de la possible médicalisation d'un état physiologique (qui n'est pas souhaitable). De fait, il n'a pas été prouvé que les personnes de grande taille en subissaient systématiquement des conséquences néfastes, psychologiques et sociales (3,5).

Le traitement en pratique repose sur l'éthinyl-estradiol utilisé à des posologies variant de 35 à 500 µg par jour. Il semble en réalité prudent de ne pas dépasser la dose de 100 µg par jour. Il est associé de façon cyclique à un progestatif. La réduction de taille finale obtenue par traitement estrogénique est en moyenne de 5 cm. Le traitement et débuté classiquement au début de la puberté ; on peut se demander s'il ne conviendrait pas de l'entreprendre un peu plus tôt.

Des antécédents familiaux de diabète, de thromboses et de dyslipidémie seront recherchés. En effet, les effets secondaires et le rapport risque / bénéfice doivent rester l'objet d'une grande attention au regard des complications potentielles rares mais sévères : des cas de thromboses veineuses sévères ont été publiés sous traitement par éthinyl-estradiol. Les autres effets secondaires sont dominés par une prise de poids, des céphalées, des nausées, une tension mammaire et des oedèmes. Enfin, l'innocuité des estrogènes sur la survenue à long terme de cancer du sein dans des familles prédisposées n'est pas prouvée.

L'information à l'adolescente et sa famille se doit d'aborder les points suivants :

• Les méthodes de prédiction de la taille finale ne sont précises et fiables que pour les enfants dont la croissance se situe dans un couloir proche de la moyenne du développement ; elles sont d'autant moins précises et fiables qu'ils sont éloignés de cette moyenne (1,6,7,8). Il ne faut donc pas attendre du médecin une prévision exacte. L'annonce de la taille adulte devrait être faite en terme de "risque" de dépasser une certaine taille plutôt qu'être prononcée en terme de centimètres déterminés avec une apparente précision

• L'analyse des effets de la thérapeutique par les stéroïdes sexuels montre que l'efficacité dépend - entre autres facteurs - de la précocité de la mise en route du traitement (avant même le début de la puberté pour certains) et de la prolongation de celui-ci (jusqu'à la soudure des cartilages de croissance) (3,9,10). Il ne faut donc pas tarder pour consulter et s'attendre à une prise en charge de longue durée.

• Le ratio risque-bénéfice n'est pas toujours favorable (11,12). Il faudra donc soigneusement éliminer tous les facteurs de risques, personnels et familiaux et réserver ce traitement à des cas soigneusement sélectionnés.

Docteur Michel COLLE
8 cours Tournon
33000 BORDEAUX

Bibliographie
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MOTS-CLES : Adolescente - Taille - Hyperthyroïdie - Puberté - Acromégalie - Bohbot