Il s'agit de la cause la plus fréquente
des avances staturales chez l'enfant. Dans cette situation, l'examen
clinique est sans anomalie, les examens complémentaires sont
négatifs et l'on retrouve fréquemment une grande taille
familiale. Toute la difficulté réside dans le pronostic
de la taille adulte finale et dans l'indication d'un traitement visant
à réduire si possible une taille adulte dite excessive.
Plus de 30 ans après avoir entrepris
le traitement d'adolescentes de grande taille constitutionnelle par
les stéroïdes sexuels (in 1), la question se pose encore
du bien fondé de cette thérapeutique, aux titres de son
efficacité réelle - peu vraisemblable chez le garçon
(2) non prouvée dans tous les cas chez la fille (3) -, du ratio
risque / bénéfice (qui n'est pas toujours favorable) et
de la possible médicalisation d'un état physiologique
(qui n'est pas souhaitable). De fait, il n'a pas été prouvé
que les personnes de grande taille en subissaient systématiquement
des conséquences néfastes, psychologiques et sociales
(3,5).
Le traitement en pratique repose sur
l'éthinyl-estradiol utilisé à des posologies variant
de 35 à 500 µg par jour. Il semble en réalité
prudent de ne pas dépasser la dose de 100 µg par jour.
Il est associé de façon cyclique à un progestatif.
La réduction de taille finale obtenue par traitement estrogénique
est en moyenne de 5 cm. Le traitement et débuté classiquement
au début de la puberté ; on peut se demander s'il ne conviendrait
pas de l'entreprendre un peu plus tôt.
Des antécédents familiaux
de diabète, de thromboses et de dyslipidémie seront recherchés.
En effet, les effets secondaires et le rapport risque / bénéfice
doivent rester l'objet d'une grande attention au regard des complications
potentielles rares mais sévères : des cas de thromboses
veineuses sévères ont été publiés
sous traitement par éthinyl-estradiol. Les autres effets secondaires
sont dominés par une prise de poids, des céphalées,
des nausées, une tension mammaire et des oedèmes. Enfin,
l'innocuité des estrogènes sur la survenue à long
terme de cancer du sein dans des familles prédisposées
n'est pas prouvée.
L'information à l'adolescente
et sa famille se doit d'aborder les points suivants :
• Les méthodes de prédiction
de la taille finale ne sont précises et fiables que pour les
enfants dont la croissance se situe dans un couloir proche de la moyenne
du développement ; elles sont d'autant moins précises
et fiables qu'ils sont éloignés de cette moyenne (1,6,7,8).
Il ne faut donc pas attendre du médecin une prévision
exacte. L'annonce de la taille adulte devrait être faite en
terme de "risque" de dépasser une certaine taille
plutôt qu'être prononcée en terme de centimètres
déterminés avec une apparente précision
• L'analyse des effets de la
thérapeutique par les stéroïdes sexuels montre
que l'efficacité dépend - entre autres facteurs - de
la précocité de la mise en route du traitement (avant
même le début de la puberté pour certains) et
de la prolongation de celui-ci (jusqu'à la soudure des cartilages
de croissance) (3,9,10). Il ne faut donc pas tarder pour consulter
et s'attendre à une prise en charge de longue durée.
• Le ratio risque-bénéfice
n'est pas toujours favorable (11,12). Il faudra donc soigneusement
éliminer tous les facteurs de risques, personnels et familiaux
et réserver ce traitement à des cas soigneusement sélectionnés.